2013-06-28
问题描述: 慢性肉芽肿病是先天性免疫缺陷吗
医生回答(1)
周旋 主任医师
枣庄矿业集团中心医院 血液内科
病情分析:慢性肉芽肿是致死性遗传性白细胞功能缺陷,多为性联隐性遗传。患者常有家族史,多见儿童,父母多为近亲结婚。男性发病,女性为基因携带者。少数为常染色体隐性遗传。发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。重点在预防和治疗感染。一旦发生感染,应即用广谱抗生素,以双氯西林、头孢三代和利福平更有效近来发现磺胺异恶唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。