21羟化酶缺乏症

2013-03-29

问题描述: 21羟化酶缺乏症

医生回答(2)

病情分析:对于21羟化酶缺乏症一定要重视,你提到21羟化酶缺乏症为你解答如下。您好,21羟化酶缺乏症治疗的目的是使血浆雄烯二酮,17-羟孕酮和血浆肾素活性保持正常,并且使尿中的代谢产物也保持正常.治疗21-羟化酶缺乏是用糖皮质激素替代(羟化可的松,醋酸可的松或强的松),必要时用盐皮质激素替代以达到钠,钾的动态平衡.羟化可的松(每15~25mg/m2,分3次剂量)或强的松(每天3~4mg/m2,分2次剂量)的口服剂量调整到保持肾上腺雄性激素的前体在相应年龄的范围内.

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病情分析:对于21羟化酶缺乏症一定要重视,你提到21羟化酶缺乏症为你解答如下。21羟化酶缺乏症是最先发现、研究最多和最常见的一种先天性肾上腺皮质增生,该酶缺乏导致糖皮质和(或)盐皮质类固醇减少,ACTH和雄激素分泌增多,患者出现男性化和失盐症状,严重时威胁生命。
指导意见:
青春期以后患者:可改用长效糖皮质激素制剂。每日剂量:3.7mg/m、甲基龙2.4mg/m或0.23mg/m。分次服用。糖皮质激素的替代治疗是终生需要的。

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