病情分析：你好，更简单你真行，进行性脊肌萎缩症的主要病变部位在脊髓前角运动神经元和锥体束，发病年龄多数在40~50岁之间，男性多于女性，常常是缓慢进展。存活期较长，一般在5年以上，进行性脊肌萎缩症少数病人甚至存活20年以上，后期病人常死于营养障碍、肺部感染等并发症。