湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征

2012-03-01

问题描述: 湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征

医生回答(1)

病情分析:湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征是一种X-连锁的原发性免疫缺陷病,以免疫缺陷、湿疹和血小板减少三联征为典型临床表现,不典型者可主要表现为血小板减少,而无明显免疫缺陷表现,此时需与特发性血小板减少性紫癜鉴别。血液系统表现常较突出,生后即可发生出血倾向,包括紫癜、黑便、血尿等,血小板明显减少,血小板体积变小。
出血的处理十分关键,长期监测外周血血小板水平并适时使用成分输血可在一定时期内保全患儿生命。

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