病情分析：噬血细胞综合征临床主要表现为发热、脾大、血细胞减少，以及高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白等。在骨髓、脾脏及淋巴结活检中可发现嗜血细胞。噬血细胞综合征通常起病急，并且病情进展迅速、病死率较高。噬血细胞综合征是单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能的缺陷，导致抗原清除障碍。单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化、增殖，形成大量炎性细胞因子所导致的一种临床综合征。