遗传性球形细胞增多症原因有哪些

2022-08-15 901人阅读

问题描述: 遗传性球形细胞增多症原因有哪些

医生回答(1)

病情分析:遗传性球形细胞增多症通常是由红细胞缺陷等原因引起。
红细胞骨架蛋白编码基因的异常导致细胞骨架蛋白缺陷,膜脂缺乏细胞表面积增大,红细胞由双凹圆盘变为球形。红细胞弹性和变形能力差,在脾脏内容易被破坏,导致血管外溶血。遗传性球形红细胞增多症主要表现为反复贫血、不同程度的脾肿大和间歇性黄疸,通常容易并发胆结石,生活质量受贫血影响。排除手术禁忌可行脾切除术,贫血严重时可采用红细胞输注,当患者出现遗传性球形红细胞增多症时应及时就诊,并在医生指导下规范用药和治疗。
患者需要补充足够的热量、蛋白质和维生素,不要无节制地喝水以防水中毒,避免疲劳保证充足的睡眠和休息。

2022-09-09 举报