先天性丙酮酸激酶缺乏症怎么治

2022-04-12 166人阅读

问题描述: 先天性丙酮酸激酶缺乏症怎么治

医生回答(1)

病情分析:先天性丙酮酸激酶缺乏症治疗包括对症支持治疗、药物治疗、手术治疗等。先天性丙酮酸激酶缺乏症为能量代谢障碍,使用三磷酸腺苷口服制剂,对部分患者改善症状有一定作用。膜稳定剂如维生素E、阿魏酸钠等,有辅助治疗作用,造血原料药物如叶酸、维生素B12,可以增加骨髓造血对溶血代偿能力,预防溶血危象的发生。铁螯合剂如去铁胺、去铁酮等,反复输血者同时使用铁螯合剂,以避免继发铁过载。脾切除有一定疗效,5岁以上严重贫血患者可行脾切除。新生儿黄疸可采用光疗,必要时输血治疗,根据情况使用造血干细胞移植治疗。

2022-04-29 举报