2022-04-30 866人阅读
问题描述: 家族性肾性尿崩症adh反常升高的原因
医生回答(1)
赵英帅 主治医师
河南省人民医院 普内科
病情分析:家族性肾性尿崩症导致抗利尿激素分泌异常,可能与抗利尿激素分泌异常、下丘脑神经原性病变、遗传性肾小管疾病、肾小球肾炎或肾盂肾炎有关。该病属于遗传性疾病,需要到正规医院的泌尿外科就诊。
1.抗利尿激素分泌异常
抗利尿激素由下视丘释放,在调节体内水分平衡中发挥重要作用。当其分泌异常时会导致肾脏对水的重吸收减少,从而引起多尿、口渴等症状。该病可通过口服抗利尿药物如去氨加压素进行治疗,以增加肾脏对水的重吸收。
2.下丘脑神经原性病变
下丘脑是控制抗利尿激素分泌的重要区域,若发生神经原性病变会影响正常分泌功能,导致尿量增多和尿频。针对此类疾病通常需要营养支持疗法来改善患者营养状况,并可遵医嘱使用吡拉西坦氯化钠注射液、奥拉西坦胶囊等脑蛋白水解物类药物促进脑代谢。
3.遗传性肾小管疾病
遗传性肾小管疾病是由基因突变引起的肾小管功能障碍,可能导致肾小管对抗利尿激素不敏感,进而影响水的重吸收。对于遗传性肾小管疾病的治疗主要是管理症状和预防并发症,例如限制钠摄入量,可以减轻水肿和高血压的症状。
4.肾小球肾炎
肾小球肾炎患者的肾小球滤过膜受损,通透性增高,导致尿液中的水分不能被充分地回收再利用,从而出现多尿现象。患者可在医生指导下服用氢片、片等利尿剂缓解水肿和液体潴留。
5.肾盂肾炎
肾盂肾炎是由细菌感染引起的肾脏炎症,炎症反应刺激肾盂黏膜,使其产生更多的尿液。抗生素治疗是主要手段,常用药物包括头孢曲松钠、左氧氟沙星等,需遵医嘱用药。
建议定期监测电解质水平,特别是血钠浓度,以及保持充足的水分摄入,以防止脱水或电解质紊乱。必要时,应进行基因检测以评估ADH受体基因是否存在变异。