原发性胆汁性胆管炎目前尚无法完全根治,但通过早期确诊和规范治疗,可以有效控制疾病进展并改善患者生活质量。 该疾病属于自身免疫性肝病范畴,其特征性病理改变包括进行性胆管破坏和肝内胆汁淤积。由于发病机制复杂且存在个体差异,现阶段临床治疗主要采用长期持续性或间歇性方案来延缓病情发展。值得注意的是,该病的自然病程通常呈现渐进性,从无症状期逐步发展为肝硬化阶段,因此定期监测和及时干预尤为重要。
治疗方案的选择主要取决于疾病严重程度,需重点关注以下两方面:
1. 对于早期或轻度患者,去氧熊胆酸是当前国际指南唯一推荐的一线治疗药物,其作用机制涉及促进胆汁分泌和免疫调节。
2. 当疾病进展至终末期或出现药物抵抗时,肝移植手术成为挽救生命的有效治疗手段,术后需长期随访管理。