肌萎缩性侧索硬化症（ALS）是一种进行性神经系统疾病，早期主要表现为肌无力与萎缩、吞咽功能障碍及关节形态异常等典型症状。
从病理机制来看，该病最显著的特征是运动神经元的渐进性退化。初始症状多表现为远端肌群受累，约70%患者以手部小肌肉萎缩起病，表现为手指灵活性下降、精细动作障碍，并逐渐向近端肌群发展。随着病情进展，延髓肌群受累会导致构音障碍、吞咽困难等球麻痹症状，严重者需通过胃造瘘术维持营养供给。值得注意的是，疾病早期出现的肌肉萎缩往往伴随肌束颤动，这与上运动神经元损伤导致的肌张力增高形成特征性临床表现。
该病的关节畸形发展主要涉及两个关键环节：
1. 手部虎口区小肌肉（如第一骨间肌）最早出现萎缩，导致对掌功能减退和手背肌肉凹陷。
2. 长期肌力失衡会引发关节力学改变，建议避免侧卧姿势以减轻异常应力对肢体的影响。
