右肺纤维化指的是右肺的肺组织在多种致病因素作用下，发生慢性炎症，进而导致肺间质内的纤维结缔组织异常增生，正常肺组织结构被破坏、重塑，使得肺功能逐渐受损的一种病理状态。
- 右肺纤维化的病因较为复杂。常见的外部因素如长期吸入有害颗粒，像煤矿工人长期接触煤尘，石棉工人暴露于石棉纤维环境中，这些颗粒会在肺部沉积，引发炎症反应。炎症持续存在，会激活肺内的免疫细胞，释放一系列细胞因子，刺激成纤维细胞增殖并分泌大量胶原蛋白等细胞外基质，逐渐取代正常的肺组织，导致纤维化。此外，某些自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，免疫系统错误地攻击自身组织，累及肺部时，也会引发肺部炎症和纤维化。还有一些药物，如博来霉素等抗肿瘤药物，在治疗疾病的同时，可能产生肺部纤维化的副作用。
- 随着纤维化程度加重，肺组织逐渐变硬、弹性降低，难以正常扩张和收缩。这使得肺部的通气和换气功能受限，患者会出现进行性呼吸困难，起初可能在剧烈运动后感到气短，之后即使在安静状态下也会呼吸困难。同时，气体交换障碍导致氧气摄入不足，二氧化碳排出困难，可引起低氧血症和高碳酸血症，进而影响心脏、大脑等重要器官的功能。长期缺氧还可能导致肺动脉压力升高，引发肺源性心脏病，增加心脏负担，严重时可危及生命。
一旦确诊右肺纤维化，应积极治疗。患者可在医生指导下使用抗纤维化药物，如吡非尼酮、尼达尼布等，延缓纤维化进程。对于明确病因的，如药物性肺纤维化，需停用相关药物。
