儿童混合型结缔组织病症状有皮肤损害、关节炎，还可能有心肺、肾、神经病变。多数伴有皮损，表现为手和手指肿胀，皮肤紧绷变厚呈腊肠样改变，部分可有狼疮样皮疹，蝶形红斑，狼疮带试验阳性。关节炎和肌炎患者有多发性关节炎，但多数不留后遗症，患者的近端肌肉常有压痛和肌无力。心、肺、肾神经及食管病变，心脏受累较成人常见，本病常伴有食管运动降低，食管远端三分之二处蠕动降低和食管两端括约肌功能低下。在其他方面，约三分一的患者有发热、淋巴结肿大、肝脾肿大等等。