肾脏错构瘤的治疗要根据患者的情况，采用不同的治疗方法，包括保守治疗、观察等待、外科手术治疗等。观察等待主要对于比较小的错构瘤，没有引起任何的症状，而对于有出血症状的患者，一般推荐早期选择以止血治疗为主，包括主要的卧床休息、抗炎、抗休克、对症治疗。手术治疗主要是消除症状，保护肾功能，防止自发性破裂出血。目前采用更多的主要是保留肾单位的肾部分切除手术，一般对于直径小于4厘米的错构瘤，没有临床症状者，以观察为主，而大于4厘米的患者建议手术治疗。目前的治疗方式主要是腹腔镜下肾部分切除手术。