肺动脉高压发生发展与肺血管结构和功能异常即肺血管重构密切相关。肺动脉高压的病因广泛，发病机制尚未完全明确。现阶段认为肺血管重构是遗传因素如基因突变、表观遗传因素如DNA甲基化、组蛋白乙酰化、微小RNA等以及环境因素如低氧、氧化应激、机械剪切力、炎症、药物或毒物等共同作用的结果。肺动脉本身出现问题，或肺循环的过程中任何可影响肺动脉的环节出现问题，都可能会导致肺动脉高压的发生。导致肺动脉高压的病因十分复杂，为能够及早、准确地诊断该病，并给出针对性的治疗建议，需及时更新肺动脉高压分类。