间质性肺疾病并不是绝症的。弥漫性肺间质疾病，常常出现进行性加重的呼吸困难，患者往往在活动以后出现呼吸困难、心率加快、呼吸频率加快，这是疾病的早期症状。大多数病人会伴有不同程度的咳嗽，以干咳为主，常呈刺激性，短期加重，可因劳累及深吸气诱发，有时会有少量的白色痰液，伴有激发感染时，咳嗽的痰液量增加。部分患者可有食欲减退、体重减轻、胸痛、盗汗、无力等症状，有时会发生反复出现的自发性气胸。绝大多数的患者病情呈现持续性的进展，最终往往死于呼吸衰竭，往往由于自身免疫系统疾病而导致。