特发性间质性肺炎纤维化一般是指特发性肺纤维化，是一种病因不明的肺间质疾病。 在临床当中肺间质疾病可能见于多种原因，有些肺间质疾病有明确的病因，比如感染、结缔组织病、血管炎、恶性肿瘤等。但是有些肺间质纤维化的患者找不到明确的原因，可以诊断为特发性间质性肺炎。特发性间质性肺炎当中有一种特殊类型，这种类型的间质性肺炎可以表现为明显的肺纤维化，可以出现蜂窝肺等相关的改变，上述情况就叫做特发性肺间质纤维化。 特发性肺间质纤维化一般会逐渐进展，可能会因为呼吸衰竭等危及生命。