2024-08-24 454人阅读
问题描述: 什么是小儿血管性血友病
医生回答(1)
唐书生 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 儿内科
病情分析:小儿血管性血友病是一种遗传性出血性疾病,由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏导致的。
小儿血管性血友病是由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因突变引起的,这些凝血因子在血液凝固过程中起着关键作用。当这些因子缺乏时,会导致凝血过程受阻,从而引起出血倾向。患儿可能出现自发性出血点、瘀斑、关节肿胀等症状,严重者可出现内脏出血,如胃肠道出血、颅内出血等。
针对小儿血管性血友病的诊断通常包括血常规、凝血功能检查、血小板计数以及凝血因子水平测定。必要时可能需要进行基因检测以确定病因。对于确诊的小儿血管性血友病患者,主要治疗方法为替代疗法,即输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ浓缩制剂。此外,避免创伤和控制出血也是重要的管理策略。
家长应密切监测孩子的出血情况,并注意预防外伤,避免剧烈运动,以减少出血风险。同时,建议定期到医院复查,以便及时调整治疗方案并评估病情变化。