什么是小儿半乳糖血症

2021-11-29 487人阅读

问题描述： 什么是小儿半乳糖血症

医生回答(1)

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刘酉根 副主任医师

醴陵市中医院 儿科

病情分析：小儿半乳糖血症是一种毒性代谢疾病。其原因主要与缺乏磷酸半乳糖尿苷转移酶有关 ，小儿容易出现恶心、呕吐和腹胀，也可能伴有器质性高血糖和蛋白尿。该病较常见的部位是肝脏、肾脏和脑组织，可以去医院的内科，通过实验室检查和其他辅助检查，有助于了解疾病的病因和严重程度，并可以采取药物治疗。

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小儿半乳糖血症容易与哪些疾病混淆？
小儿半乳糖血症容易和肝炎综合混淆。患上该疾病是常染色体隐性遗传导致，通常会伴有呕吐，还有拒食以及嗜睡现象，并会体重不增。可以去医院进行新生儿期筛查，还有酶学诊断以及B超和x线、脑电图常规检查，并要配合医生通过静脉输入新鲜血浆还有葡萄糖来做治疗，注意补充电解质。在症状较为严重，合并败血症的情况下，还要用抗生素药物治疗，控制病情发展。

陈彩秀 副主任医师 韶关市第一人民医院

三甲

小儿半乳糖血症是什么原因引起的
小儿半乳糖血症，可能是尿二苷酸半乳糖4异构酶缺乏、半乳糖激酶缺乏等原因导致的。具体分析如下：1、尿二苷酸半乳糖4异构酶缺乏：该酶的主要作用使尿二苷磷酸半乳糖-4转化为尿二苷磷酸葡萄糖，因此，尿二苷酸半乳糖4异构酶缺乏会引起半乳糖转化受累，导致小儿半乳糖血症。2、半乳糖激酶缺乏：半乳糖激酶的主要作用使半乳糖转化为半乳糖-1-磷酸，半乳糖激酶缺乏缺失容易导致半乳糖-1-磷酸生成障碍，引起半乳糖的积累，从而造成小儿半乳糖血症。

卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院

三甲

小儿半乳糖血症如何预防
​小儿半乳糖血症是属于一种基因遗传性疾病，属于一种常染色体隐性遗传，首先对于有半乳糖血症的妇女在怀孕过程当中可以抽取羊水做定性和定量测定半乳糖，或者取羊水细胞在体外进行培养，测定细胞酶的活性或对酶基因突变进行涂片筛查。先了解有半乳糖血症，以便出生后即不用含乳糖和半乳糖的饮食喂养，再就是新生儿筛查，只要家族当中有这个基因，一般是不可预防的。

于姗 主治医师 聊城市第二人民医院

三甲

小儿半乳糖血症吃什么好
如果被确诊为小儿半乳糖血症，那么一般是不可以采用母乳喂养的方式，其他的乳制品喂养方式也需要谨慎一些。一般建议改用无乳糖的食品或者半乳糖食品来进行喂养，比如可以选择豆制半乳品，这类食品对孩子的影响不会很大，但是由于孩子的生长发育需要乳糖，所以也不能完全对乳糖进行限制。通常随着孩子的生长发育，年龄慢慢变大之后，对乳糖的耐受性也会有所升高，所以可以在日常饮食中逐渐的添加一些乳糖食品，增加孩子对乳糖的耐受性。

石绮屏 副主任医师 暨南大学附属第一医院

三甲

小儿半乳糖血症能喝奶粉吗
患有半乳糖血糖的患儿不可以喝奶粉，奶粉中含有乳糖，乳糖在肠道乳糖酶的作用下会变成半乳糖。半乳糖血症的患儿，是因为体内缺少代谢半乳糖的酶，导致进入体内的半乳糖不能正常的代谢，故会引起血液内半乳糖的浓度升高。当血液内半乳糖的浓度达到一定水平时，患儿可以出现恶性、呕吐、拒绝进食的症状，严重的可以出现黄疸。半乳糖严重升高之后，还会导致中枢神经系统中毒，导致相应的症状。

何大可 主任医师 上海交通大学医学院附属新华医院

三甲

小儿半乳糖血症如何诊断？
想要诊断半乳糖血症的话，可以去医院做一下尿液检查，还可以做一下血液的相关检查。可以测定一下红细胞中的半乳糖醇或者半乳糖异磷酸的含量。还可以做一下免疫活性蛋白或者酶检测法。

吴兴国 副主任医师 福建省南平市第一医院

三甲

小儿患有半乳糖血症能喝奶粉吗
一般情况下，小儿患有半乳糖血症不能喝奶粉。牛奶中的乳糖会被消化为半乳糖，半乳糖血症儿童由于缺乏半乳糖的酶，所以半乳糖的含量会增高，从而造成半乳糖不能在人体内进行新陈代谢。如果孩子体内的半乳糖含量超过了某个数值，就会出现恶性呕吐、拒绝进食等情况，甚至会出现黄疸。如果体内的半乳糖浓度过高，就会引起中枢神经系统的毒性反应。因此，小儿患有半乳糖血症不能喝奶粉，否则容易影响身体健康。

周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院

三甲

小儿半乳糖血症患者应怎样饮食？
你好，小儿半乳糖血症患者在饮食方面的要求比较严格。患者应该限制乳类。控制饮食至少需要3年。立刻停用乳类，改用豆浆、米粉等，并辅以维生素、脂肪等营养必需物质。

刘燕霞 副主任医师 长治市妇幼保健院

三甲

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