2021-10-24 721人阅读
问题描述: 重症肌无力样综合征病因
医生回答(1)
赵英帅 主治医师
河南省人民医院 普内科
病情分析:重症肌无力样综合征可能由神经-肌肉传递障碍、自身免疫性神经-肌肉接头病、肌炎、多发性肌炎、进行性肌营养不良等病因引起,需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。
1.神经-肌肉传递障碍
神经-肌肉传递障碍是指神经信号无法有效传导至肌肉,导致肌肉收缩困难的情况。这可能是由于突触前膜上的乙酰胆碱受体受损或减少所致。抗胆碱酯酶药物如新斯的明可用于改善突触后膜上乙酰胆碱受体的功能,缓解重症肌无力样综合征的症状。
2.自身免疫性神经-肌肉接头病
自身免疫性神经-肌肉接头病是由于机体对自身神经-肌肉接头处的抗原产生异常免疫应答,导致神经-肌肉传递功能障碍的一组异质性疾病。当自身免疫反应错误地攻击神经-肌肉接头时,会导致这些部位的乙酰胆碱受体数量减少或功能受损,从而影响神经递质的正常释放和肌肉收缩。常用免疫调节剂如环磷酰胺、甲泼尼龙等可以抑制自身免疫反应,减轻神经-肌肉接头的损伤,进而改善重症肌无力样综合征的症状。
3.肌炎
肌炎是由各种原因引起的以骨骼肌炎症为主要表现的一组异质性疾病,可累及横纹肌细胞,导致肌肉力量下降。这种炎症可能会影响神经-肌肉间的信号传导,引起重症肌无力样综合征。皮质类固醇如、甲泼尼龙等具有较强的抗炎作用,能迅速控制局部急性期的严重炎症反应,促进受损组织修复,缩短病程,防止重要脏器损害,常用于治疗肌炎。
4.多发性肌炎
多发性肌炎是一种主要累及四肢近端、颈部肌群和呼吸肌的非特异性炎症肌病,其特征为肌肉出现广泛性的炎症细胞浸润和水肿。由于炎症反应导致肌肉细胞受损,可能会干扰神经-肌肉之间的信号传递,从而引起重症肌无力样综合征。免疫调节剂如环孢素、他克莫司等通过调节免疫系统的活性来抑制免疫细胞的活化和增殖,降低自身免疫反应对肌肉的攻击,适用于治疗多发性肌炎。
5.进行性肌营养不良
进行性肌营养不良是一组由遗传因素引起,以肌肉逐渐萎缩和无力为主要临床特征的疾病总称。由于基因缺陷导致肌肉结构和功能异常,可能导致神经-肌肉传递障碍,引起重症肌无力样综合征。康复训练包括渐进式的力量练习、平衡训练和柔韧性锻炼,旨在维持和提高肌肉功能,延缓病情进展。
建议定期进行神经电生理测试以及血清肌酶谱检测,以便监测病情变化。针对重症肌无力样综合征,应注意休息,避免过度疲劳,以免加重肌肉无力症状。