2021-07-16 992人阅读
问题描述: 先天性巨结肠病因
医生回答(1)
李红冬 副主任医师
深圳市宝安人民医院 综合内科
病情分析:先天性巨结肠可能因遗传因素、神经节细胞减少或缺如、巨球蛋白血症或小肠结肠炎引起,治疗需针对具体病因,建议患者及时就医以获得专业评估和治疗。
1.遗传因素
先天性巨结肠可能由家族遗传引起,涉及多个基因突变,导致肠道神经发育异常。针对遗传性巨结肠,可考虑进行基因检测以确定致病基因,指导家系管理和生育决策。
2.神经节细胞减少或缺如
神经节细胞减少或缺如是先天性巨结肠的主要原因,影响肠神经系统中神经节细胞的数量和分布,导致肠运动功能障碍。对于神经节细胞减少或缺失引起的巨结肠,可以遵医嘱使用促进胃肠动力药物,如多潘立酮片、枸橼酸莫沙必利片等来改善症状。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是指血液中一种名为IgM的免疫球蛋白水平升高,这会导致粘液分泌增加,进而引起肠梗阻。针对巨球蛋白血症引起的巨结肠,需要遵从医生的意见进行化学治疗,常用化疗药物包括环磷酰胺、异环磷酰胺等。
4.小肠结肠炎
小肠结肠炎是由病毒、细菌或其他病原体感染引起的炎症反应,这些病原体可能导致肠壁损伤和狭窄,从而产生巨结肠的症状。若小肠结肠炎导致巨结肠,患者可在医生指导下服用阿奇霉素胶囊、盐酸左氧氟沙星胶囊等抗生素类药物来进行抗感染治疗。
建议定期进行新生儿筛查,以便早期发现并干预巨结肠及相关并发症。必要时,应遵循医嘱进行影像学检查,如X光、超声波或磁共振成像,以评估巨结肠的程度和范围。