病情分析：马凡氏综合症遗传几率是百分之五十。马凡氏综合症是一种遗传性的结缔组织性疾病，可以表现为肢体增长、变细，会出现心血管的异常、心脏瓣膜的关闭不全或者是狭窄。升主动脉的动脉瘤，容易表现为主动脉夹层的形成，是一种常染色体遗传性疾病。在临床表现上，需要根据患者的具体情况进行相应的治疗。