蜘蛛指综合症怎样确诊

2021-07-11 291人阅读

问题描述： 蜘蛛指综合症怎样确诊

医生回答(1)

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任正新 主治医师

河西学院附属张掖人民医院 全科

病情分析：马凡氏综合征，又称蜘蛛指综合征，病发率约为0.04‰~ 0.1‰，归属于后天性遗传性结缔组织病，多为遗传病。最常见的出现是骨骼畸形，有细长的管状骨骼，细长的人手前端的五个分支和跰甲像蜘蛛脚。就心脏关键血管的变化因此言，这个疾病是最致命的。大部分病人都很高，十分柔软，但是假如不医治，总数目寿命不可能超过32年。

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刘祥礼 主任医师

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正常患者一般没有蜘蛛痣 。长指与蜘蛛指的区别在于生理病理和不同病变的不同，患者的简单长指现象是一种生理变化，不是疾病的表现，不会影响健康，不需要特殊治疗。蜘蛛只是马凡氏综合征的一种病理改变和独特现象，患者的手指很薄，并伴有其他变化，如心血管动脉瘤和眼视网膜脱离。
长手指和蜘蛛指的区别是什么？
长手指和蜘蛛指的区别通常情况下，长手指是由于遗传性的，而蜘蛛指是一种先天性疾病。蜘蛛指通常情况下是一种先天性疾病，会使患者出现四肢非常细长，同时可能会伴有肌肉发育不良等症状。一般情况下蜘蛛指没有特效治疗的方式，如果同时伴有先天性心功能不全或其他不适的患者，可以通过手术的方式治疗。

王远 副主任医师 北京大学人民医院

三甲

蜘蛛指一定是马凡氏综合征吗
蜘蛛指（细长手指）并不一定是马凡氏综合征的表现。虽然马凡氏综合征患者的典型特征包括蜘蛛指，但其他疾病或生理变异也可能导致类似表现。是否与疾病相关需结合症状、家族史、基因检测及多系统检查综合判断。
蜘蛛指一定是马方综合症吗
蜘蛛指不一定是马方综合症。蜘蛛指是一种特征性表现，可能出现在多种疾病中，包括马方综合症，但并非所有蜘蛛指都与马方综合症相关。蜘蛛指的出现可能与其他遗传性结缔组织疾病，如埃勒斯-当洛斯综合征，或某些非遗传性因素如维生素D缺乏有关。因此，仅凭蜘蛛指这一症状不能确定是否患有马方综合症，需要进行进一步的医学检查和诊断。

谭为 副主任医师 广东省人民医院

三甲

长手指和蜘蛛指的区别？
长手指一般情况下属于单纯的手指比较长，和身体的疾病没有太大的关系，长手指和蜘蛛指的区别还是很大的，蜘蛛指一般属于染色体显性遗传，在这种遗传的情况下，患者会出现四肢和指头都会细长，并且特别不均匀，身高也比正常人要高。

陶亮 副主任医师 南京鼓楼医院

三甲

蜘蛛指是怎么回事？
本病呈常染色体显性遗传，Dietz等199通过家族的连锁分析，将本病基因定位于15q15。q23。在人体很多组织如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处，均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积，从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能，使相应的器官发育不良及出现功能异常。Abraham等198提出，主动脉弹性蛋白有异常，桥粒蛋白和异桥粒蛋白减少，而赖氨酰残基相应增加，是该病的主要改变。病人尿中羟脯氨酸排泄量有增高，血中黏蛋白和黏多糖也增高。

李斌 主治医师 滁州市第一人民医院

三甲

蜘蛛指是马凡氏综合征吗
蜘蛛指并不一定就是马凡氏综合征，但蜘蛛指是马凡氏综合征的一个典型表现。马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，主要累及心血管、骨骼和眼部等系统。蜘蛛指趾，即手指、脚趾细长不匀称，是其骨骼系统异常的特征之一。仅仅凭借蜘蛛指这一单一表现并不能确诊马凡氏综合征。还需要结合其他方面的症状和体征来综合判断，比如可能会有晶状体脱位、心脏瓣膜病变、主动脉扩张或夹层等。其他一些疾病或情况偶尔也可能出现类似蜘蛛指的表现，但并非马凡氏综合征。在临床诊断中，对于怀疑有马凡氏综合征的患者，医生会进行详细的体格检查，全面评估骨骼、眼部、心血管等系统的状况。同时，还会借助一些辅助检查，如超声心动图检查心脏结构和功能、眼部检查评估晶状体情况等。基因检测对于明确诊断也具有重要意义。马凡氏综合征如果得不到及时诊断和恰当治疗，可能会导致严重的心血管并发症，甚至危及生命。当发现有蜘蛛指等异常表现时，应及时就医，进行全面的评估和诊断，以便早期发现潜在的问题并采取相应的治疗措施，改善患者的预后和生活质量。蜘蛛指可能是马凡氏综合征的表现之一，但不能仅凭此就确诊，需要综合多方面因素来准确判断。

杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院

三甲

长手指和蜘蛛指有什么区别
长手指和蜘蛛指的区别，主要是体现在以下几个方面：一方面，生理性和病理性的区别。单纯长手指的现象，是属于生理性的改变，不是疾病的表现，不会影响健康，也不需要特殊治疗。而蜘蛛指是病理性的体征改变，是马凡氏综合征的特有现象，指的是手指细长，同时合并其他的改变，比如心血管方面出现主动脉瘤、眼部方面出现视网膜剥离等病理性的变化。另一方面，病变不同。蜘蛛指患者手和身高的比值超过11%以上。此外，当拇指内收的时候，会出现拇指征阳性改变，而单纯的长手指现象，不会出现这些改变。

李金梁 主任医师 哈尔滨市第六医院

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