病情分析：先天性皮肤发育不全是一种罕见病，发病率约0。01%，其特点是皮肤及邻近组织的缺损，女性发病率大于男性。该病好发于头皮，但也可以发生于身体的任何部位。其大多表现为浅表皮肤的小面积缺损，有的面积可能会较大并涉及其深部的组织(如头骨和硬脑膜)，这会增加出血、感染及死亡的风险。