病情分析：进行性脊髓肌萎缩症病因尚未确定。根据家系分析，多数学者认为是常染色体隐性遗传，少部分是由基因突变引起的。目前尚不清楚是否存在生化缺陷。本病3种类型在5q12-14位均异常。儿童同胞中的常见病，男性和女性均可患病，一般比女性多。由于基因缺陷，脊髓前角细胞在胚胎早期正常，凋亡过程在病理上持续进行，使运动神经元变性坏死。