病情分析：大前庭导水管综合征又被称为先天性前庭水管扩大，是一种常染色体隐性遗传病 。本病除了前庭导水管扩大外，并无其他内耳畸形。一般在2岁左右发病，感冒或外伤是其发病的主要原因。主要表现为听力波动性的下降，后又慢慢恢复，然后再次下降，经几次下降后，听力会完全消失，形成极重度耳聋。