病情分析：潜伏期3到22年。主要症状为迅速发展的智力丧失。由于病变可以发生在大脑的不同部位，临床上的表现也呈多样性，2／3病人有四肢运动功能减退和肌肉强直，1/2的病人视力障碍显著，包括视野缩小、视力减退和视觉丧失，10%到20%病例有抽搐、走路不稳、肌震颤等小脑症状，从起病至死亡的平均病程为7到9月。