病情分析：结节性硬化属于一类常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退，由于这种疾病病程进展缓慢部分患者预后不良，多数患者可存活数十年对症治疗可提高患者生活质量肾功能衰竭、心力衰竭癫痫持续状态呼吸衰竭等并发症为主要死亡原因 。