病情分析：高氨血症是以血氨水平异常升高、中枢神经系统功能障碍为主要表现的临床综合征。主要表现为高氨血症的神经毒性，遗传性高氨血症临床症状的严重程度与酶活性缺陷的程度相平行，即酶缺陷越严重，起病越早，症状越严重。因此，需积极给予饮食控制，排氨治疗。