病情分析：这种疾病为常染色体显性遗传，乳恒牙均可受累。引起本症的编码基因是位于4q13.本症有部分患者还同时伴有全身骨骼发育异常(osteogenesisimperfecta)，故有人认为这种疾病与中胚层发育异常有关。治疗的原则是防止牙齿的病理性磨耗，保护牙冠。前牙可用罩冠或光固化复合树脂，后牙可用金属冠修复。由于牙本质本身硬度不足，故单独的局部修复治疗效果不佳。患牙不宜作桥基牙或作正畸矫治，因为患牙在承受压力时极易根折。