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完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损,预后不良,约80~90%病例死于1岁内。未经手术约45%死于1个月内,69%死于3个月内,75%死于8个月内,80%死于1岁内。近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展,小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗,已使婴儿生后的存活率增高,为心脏外科施行根治术创造了条件。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑出血,以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭,低排量综合征,呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。