病情分析：遗传性凝血因子Ⅹⅲ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。在包括血友病A和血友病B在内的所有的凝血因子缺乏中，因子Ⅹⅲ缺乏发生严重出血的概率最高，因此，因子Ⅹⅲ缺乏也最容易被发。