α1-抗胰蛋白酶缺乏症是遗传病吗
XUSHEN1
晏城镇人民医院
内科
你好,α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。
2009-08-02 23:00
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症
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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症怎样治
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症可通过吸入性糖皮质激素、支气管扩张剂、肺康复训练等措施进行治疗。 1.吸入性糖皮质激素 患儿可使用布地奈德混悬液雾化吸入,每日一次。此药通过抑制免疫反应中的炎症因子来减少气
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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何调理
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症症状
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什么是小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶缺乏,引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。患者通常会出现胆汁淤积性黄疸、大便陶土色、尿色深等表现,可以通过α1-ET含量测定、Pi表型
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适用药品
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维生素B1片
1.适用于
维生素B1缺乏
的预防和治疗,如
维生素B1缺乏
所致的脚气病或Wernicke
脑病
。亦用于周围
神经炎
、
消化不良
等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴
肝
硬化
)、小肠疾病(
乳糜泻
、热带
口炎
性腹泻、局限性
肠炎
、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑
共济失调
。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索
硬化
症
患者的治疗,可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
回生口服液
消癥化瘀,用于原发性
肝癌
、
肺癌
。
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