2019-07-27
问题描述: 神经鞘磷脂怎么补充?
医生回答(1)
郑湘宏 主任医师
广州医科大学附属第一医院 中医科
病情分析:外周围血淋巴细胞浆有空泡属于一类疾病,该病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。可以给予抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。胚胎肝移植已有成功的报道。建议进一步诊疗。