病情分析：是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合感觉和括约肌功能一般不受影响。