病情分析：意见指导：进行性脊髓性肌萎缩症。本症较少见，病变几乎只影响脊髓的主管运动细胞，表现为：运动细胞所管理的肌肉缓慢进行性萎缩。常最早出现手部肌肉软弱无力、萎缩，最终形成“爪形”手，同时向其他部位蔓延，逐渐呈对称性分布，累积的肌体发软，病人常感到或可见到“肉跳”。症状还会有：肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发以及加重肌束震颤。