2019-06-19
问题描述： 神经纤维瘤1型会损害中枢神经吗?
医生回答(1)
李医生 副主任医师
其他 肿瘤科
病情分析：神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。常染色体显性遗传，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常见为不全型和单纯型。皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质，包括神经膜细胞。约10%患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。