病情分析：根据你所描述的情况，临床上肝豆状核变性是遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节变性为主的疾病 。常表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害等，会有棘红细胞增多。肝豆状核变性与铜代谢异常有关，与胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和调节基因异常等有关。