2021-06-17 525人阅读
问题描述： 半乳糖血症与什么累积有关?
医生回答(1)
病情分析：很高兴为您答疑解惑，半乳糖血症是由于半乳糖代谢途径中酶的缺陷所造成的遗传代谢病，依据酶的缺陷不同分为3型，均为常染色体隐性遗传病，半乳糖血症的临床表现为黄疸、肝脾大、低血糖和肝功能异常 。其中以半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏最为多见，半乳糖血症应立即治疗。主要是饮食疗法改用豆浆、米粉等喂养，并适当补充钙剂。半乳糖血症患者应早期终生避免摄入含乳糖的食物。治疗过程中应定期监测红细胞内半乳糖-1-磷酸