病情分析：这种疾病主要涉及大脑皮层、脑干和脊髓前角运动神经元的神经退行性疾病。疾病的发作与遗传因素密切相关，应表现为肌肉跳动、肌肉震颤、肌肉萎缩、构音障碍、锥体束征和其他症状。这种疾病的预后相对较差，呼吸机瘫痪或肺部感染往往发生在后期。通过营养支持、呼吸机支持、心理支持等方面进行早期发现和积极治疗。