病情分析：这是一种罕见的高度恶性的神经系统肿瘤。它是一种起源于神经嵴的原始肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜力。侵袭性生长、广泛脑脊液播散、预后差，大多数仍需病理诊断。目前主要采用根治性切除、放疗和/或化疗。PNET是一种高度侵袭性肿瘤，容易复发和转移。主要是血行转移。最常见的转移部位依次是骨、肺和肝。25% ~ 50%的病例首次诊断为远处转移，生存期明显缩短，5年生存率< 25%。