2019-05-23 317人阅读
问题描述: 长链酰基辅酶a脱氢酶缺乏症严重吗
医生回答(2)
聂志扬 副主任医师
北京医院 内科
病情分析:
长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症一般比较严重。
长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病,是由于长链酰基辅酶A脱氢酶基因突变导致其活性降低,从而引起长链脂肪酸氧化代谢障碍,一般表现为身体发育迟缓、肌张力低下、肝大等症状。如果患者没有及时治疗,可能会导致肝功能衰竭,出现肝硬化、肝性脑病等并发症,因此,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症一般比较严重。
建议患者及时到医院就诊,可以在医生的指导下使用左卡尼汀、维生素C等药物进行治疗。同时,患者还可以在医生指导下通过肝移植手术进行治疗。
曾宪付 主任医师
随州市中医医院 泌尿外科
病情分析:你好,极长链酰基辅酶a脱氢酶缺乏症不能彻底治愈,这是染色体遗传病,需要在医生指导下合理使用药物,可以控制病情发展,可以缓解不适症状,最好给孩子定期复查,看看病情恢复情况,同时建议给孩子加强饮食营养,注意孩子休息,可以缓解症状。祝你幸福生活