2021-05-19 395人阅读
问题描述: 苯酮尿症是什么病?
医生回答(1)
陈婧 副主任医师
哈尔滨市第一医院 内分泌科
病情分析:你好,根据你提出的问题,苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。建议,婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。