病情分析：进行性肌营养不良是一组遗传性的肌肉变性疾病,其特征为进行性的肌肉无力和萎缩.最常见的为假肥大型属性连隐性遗传,几乎均影响男孩,占活产男婴的l／3 000～1／4 000(欧美)和l／22 000(日本).女性仅为异性染色体携带者,不发病.多于儿童期起病,常以骨盆带肌无力,肌张力低,走路缓慢,易跌为首发症状.病情进展较迅速,可逐渐累及肩胛带,四肢远端肌群及面肌.背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸,臀中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动,呈典型的“鸭步”；患儿仰卧位站起时,先翻转为俯卧位,再用双手支持床面及下肢才能缓慢站起称Gowers征；由于肩胛带肌及前锯肌无力,可呈现“游离肩”和“翼状肩胛”,以上为该型的特征性表现.约90％的患儿有肌肉的假性肥大,以腓肠肌最明显,三角肌,股四头肌,臀肌,冈下肌,肱三头肌及舌肌等也可受累.多半患儿还伴有心肌损害,约30％患儿伴有不同程度的智能障碍,病情多呈进行性加重, 是进行性肌营养不良症中预后最差的一个类型,多数在15岁左右即不能行走,大部分患者在25～30岁以前因呼吸感染,心力衰竭或慢性消耗而死亡.,智力多正常残疾