2019-05-01
问题描述： pem蛋白质营养不良？
医生回答(1)
罗娟 副主任医师
湖南省人民医院 内分泌科
病情分析：肾上腺蛋白质营养不良是一组隐性遗传性脂代谢病，由于细胞中过氧化物酶体对VLCFA的?氧化发生障碍，以致VLCFA在血、脑白质、肾上腺皮质等器官和组织内大量聚积，引起中枢神经系统脱髓鞘和肾上腺皮质萎缩或发育不良。孩子患有该病，可以导致注意力不集中，智力低下等，患有该病没有特效药物治疗。