遗传性球形红细胞增多副脾?

2019-04-15

问题描述: 遗传性球形红细胞增多副脾?

医生回答(1)

病情分析:本病系常染色体显性家主遗传,有8号染色体短臂缺失。病人红细胸膜骨胆蛋白如血影蛋白,锚连膜蛋白,带3蛋白等有异常,红细胞膜通透性增加,引起被动性钠盐加速流入细胞内,凹盘形细胞增厚,表范围减少接近球形。血液通过脾索时,变形性和柔韧性减退的红细胞大量阻留在氧,糖和PH较低的脾索内,易被破坏溶血。

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