病情分析：苯丙酮尿症尿液一般都会有气味。苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢性疾病，主要是由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏，从而使得苯丙氨酸不能转变成为络氨酸，从而导致苯丙氨酸以及酮酸蓄积，并且从尿中大量地排出。在遗传性氨基酸代谢性疾病中比较常见，属于常染色体隐性遗传。另外由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏，苯丙氨酸从另一通路代谢，从来产生苯乳酸和苯乙酸增多，从汗液和尿液中排出来，从而有鼠尿气味。

病情分析： 你好，这种情况考虑是一种遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻诊断一旦明确，尽早给予饮食疗法，积极治疗。由于苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷导致。控制含苯丙氨酸食品摄入，辅以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物。