黏多糖贮积症早期症状?

2019-04-06

问题描述: 黏多糖贮积症早期症状?

医生回答(1)

病情分析:小儿黏多糖贮积症是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏,使酸性黏多糖不能完全降解。导致黏多糖聚集在机体不同组织,造成骨骼畸形,智能障碍等一系列临床症状和体征。体内各组织细胞内有分解不完全的黏多糖沉积,并从尿中排出。此种异常沉积涉及多种器官和组织,如心、脑、肝、脾等。在心瓣膜、血管、脑膜、角膜、骨膜等组织可见有,黏多糖沉积,此为各种临床表现的病理基础。主要表现为身材矮小和特殊面容,表情淡漠、头大、面部丑陋、眼裂小、眼距宽、鼻梁扁平、鼻孔大、唇厚,前额和双额突出,毛发多而发际线低,颈短等。

2019-04-07 举报
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