病情分析：耳蜗畸形程度决定听力状况。
耳蜗畸形是指在胚胎发育过程中，耳蜗结构出现异常或发育不全，导致听力受损。轻度畸形可能不影响听力，重度则可能导致听力丧失。耳蜗畸形还可能与遗传因素、环境因素等有关，如家族中有听力障碍史、母亲怀孕期间接触过有害物质等，都可能增加胎儿发生耳蜗畸形的风险。
对于耳蜗畸形患者，应避免暴露于高噪音环境中，以保护残留的听力。同时，佩戴助听器或接受人工耳蜗植入手术是改善听力的有效方法，需咨询专业医生的建议和指导。

病情分析：先天性耳蜗畸形又称Mondini内耳发育不全，是最常见的一种内耳畸形。该病可为染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性疾病。是因为耳胚胎发育障碍所致。妊娠期母体患病毒性感染、梅毒、代谢或内分泌紊乱等疾病；服用致畸药物；接触放射性或某些化学物质；分娩时胎儿缺氧、外伤等均为耳发育异常动因。也有听力障碍，必须借助助听器才能改善。