病情分析：成骨不全是一种严重的骨骼系统发育不良。成骨不全的主要原因是含有I型胶原纤维的组织畸形，如骨骼、韧带、肌腱、皮肤、巩膜和牙齿。主要临床特征是骨质疏松伴骨折、关节松弛、湖蓝色巩膜、牙齿发育不良和成熟前耳聋。临床表现多样，常用Sillence分类，共4种类型。ⅰ型可分为ⅰA、ⅰB和ⅰc，具有常染色体显性遗传，表现为湖蓝色巩膜，骨质疏松，骨骼中度至重度脆性，韧带松弛，牙齿正常，成熟前听力下降。ⅰB与前者相似，但有牙齿发育不良。