2021-12-17 889人阅读
问题描述: 粘多糖三型怎么治?
医生回答(1)
陈婧 副主任医师
哈尔滨市第一医院 内分泌科
病情分析:粘多糖是一种蛋白多糖,包括透明质酸、硫酸软骨素、硫酸皮素、硫酸乙酰肝素和硫酸角蛋白。它们必须在体内经历一系列降解,最终释放出多糖。在降解过程中,任何酶的遗传缺陷都会导致代谢紊乱。由于硫酸软骨素和硫酸角蛋白的不完全分解,它们逐渐积聚在软骨、角膜和其他组织细胞中,从而不会导致身高、骨骼畸形、心脏病、脊髓损伤等疾病的发生。大部分患者死于心力衰竭和呼吸衰竭,轻度患者可活到60岁。